Miastenia gravis, una fermedad poco frecuente pero reconocible

Allá miastenia severa Es un autoinmune confinado, muy a menudo, que en nuestro país afecta a 35 personas por 100 mil habitantes. Cada 2 de junio se recuerda esta dolencia, no solo en Argentina sino en todo el mundo, para concientizar sobre ella, prevenir y saber cómo familiares y pacientes pueden hacerle frente.

«Los números en Argentina están online con las cifras de otros países“, explica la estudiante de doctorado Valeria Salutto, neuróloga de la planta del Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, UBA, y directora médica de CADIMI (Centro de Asistencia, Docencia e Investigación en miastenia).

Allá miastenia severa es un estado de agotamiento o fatiga muscular que puede afectar únicamente a la musculatura ocular o extenderse incluso al resto de los grupos musculares. Aunque se puede identificar en personas de cualquier edad, se la suele detectar con mayor frecuencia en mujeres menores de 40 años y en hombres mayores de 60 años.

“La miastenia gravis es una patología que aparece cuando se daña la union entre los nervios motores y los musculos». Dicha unión, donde se realiza la transmisión de la señal para que el músculo ejecute un determinado movimiento, se concreta gracias al correcto funcionamiento de una serie de receptores de moléculas que interactúan con varias moléculas llamadas neurotransmisores.

Cuando una persona está afectada por la miastenia gravis su propio sistema inmune genera pruebas (defensas) que, por error, atacan a los receptores Localizado en la unión neuromuscular. Este error significa que la señal eléctrica, que codifica la orden del sistema nervioso, daña la fibra muscular, no termina de transmitirse correctamente. El músculo se contrae menos de lo que debería, o lo hace en forma débil, y se genera así los síntomas que caracterizan a la Miastenia gravis.

Enfermedades poco frecuentes: el impacto del diagnóstico precoz

Los resultados más comunes asociados a esta enfermedad (en más del 80% de los pacientes) lamán ACRA (Anticuerpos AntiReceptores de AcetilColina) and atacan a los receptores musculares especializados en interactuar con un neurotransmisor illamado acetilcolina, clave en la contracción del músculo.

miastenia severa

La debilidad muscular característica de la miastenia gravis no es constante sino fluctuante a lo largo del tiempo. Puede haber momentos donde el paciente no experimente síntomas pero en algún momento del día o al hacer alguna actividad física, asoma. Según la gravedad de cada caso y del cumplimiento del paciente con su tratamiento, la respuesta varía; en principio se puede recuperar con descanso.

En ocasiones la enfermedad sigue un curso benigno, especialmente en personas mayores de 60 años (inicio tardío o muy tardío). Pero en otras – sobre todo si tienes un inicio temprano y se expresa a partir de los 30 o 40 años– puede presentar un curso más agresivo y generalizarse, progresar a más grupos musculares.

Los neurologos tambien se refieren a que hay un puñado de casos de miastenia gravis infantil y neonatal.

Miastenia gravis: origen

Suele haber una cierta predisposición genética a esta patología, pero no se considera hereditaria. Se han registrado casos de bebés recién nacidos, con madres diagnosticadas con Miastenia gravis, a quienes descubren algunos síntomas. Sin embargo, si se trata en forma temprana, en general la recuperación es total durante los meses posteriores al nacimiento. Muy excepcionalmente, nacen algunos bebés con una forma muy rara y hereditaria denominada Síndrome Miasténico Congénito.

Aunque se está estudiando si la MG se vincula con ciertas infecciones virales y ciertos fármacos, no hay nada definitivo al respecto. Con todo, recurrentemente en las consultas clínicas, los neurólogos notan que los pacientes que la padecen han atravesado previamente una situación muy estresante, tanto física como anímicamente.

Consejos para un manejo adecuado del estrés

La enfermedad, que se diagnostica con estudios de laboratorio específicos, exámenes neurológicos y tomografía de tórax, tiene varias opciones de tratamiento.

Miastenia gravis: tratamientos

Existen dos formas de tratar la MG, según la doctora Valeria Salutto: con tratamientos sintomáticos; o con tratamientos que buscan cambiar el curso de la fermentación.

Entre los primeros se usan sustancias que inhiben a la enzima que metaboliza a la acetilcolina, cuyo efecto final es facilitar la llegada de la señal nerviosa al músculo.

Entre los segmentos se cuentan diversas opciones como el uso de corticoides, a operacion llamada timectomía y el uso de una gran variedad de tratos llamados inmunosupresores dado que disminuye la actividad errónea del sistema inmunológico y pretende controlar la proliferación de los probados que atacan, por error, ha conocido propio músculo.

En los últimos años se han desarrollado nuevos medicamentos biológicos, Entre los cuales se encuentran varios estudios monoclonales, que contribuyen a modular la respuesta inmune y mejoran la enfermedad.

«Lo bueno es que si se logra el diagnóstico correcto y se toma en adecuada la medicación indicada, bajo la supervisión de un equipo de salud con experiencia; y si, además, el paciente cumple con los controles específicos y los consejos del médico de cabeza , el alcalde parte de las personas con miastenia gravis logra una expectativa de vida normal y una calidad de vida satisfactoria», sostiene la doctora Salutto.

Miastenia gravis: síndromes

Aunque la Miastenia gravis puede manifestarse en cualquiera de los músculos voluntarios, algunos sept afectados con mayor frecuencia:

– EL ojos, además de la mitad de los casos, se cae uno o ambos párpados (ptosis palpebral); o se ve doble (diplopía horizontal o vertical, que mejora cuando un ojo está cerrado).

– cara y gargantaen el 15 % de los casos de personas con Miastenia gravis generalizada los primeros síntomas involucran los músculos de la cara y la garganta, que pueden afectar el habla (la voz puede sonar baja, gangosa o nasal), dificultades para masticar o tragar, aragantamientos , alteración en las expresiones faciales.

– cuello y extremidades: dificultades para sostener la cabeza, caminata torpe porque se siente debilidad en las piernas y falta de habilidad para lavarse los dientes, peinarse u otra rutina cotidiana.

En Rosario, el grupo AMIGRO (Asociación Miastenia Gravis Rosario) reúne cuatro décadas como ONG. Su directiva está integrada por miembros que colaboran ad honorem en beneficio de todos los pacientes con Miastenia Gravis de la Argentina e incluso de otros países de la región. Su lucha fue decisiva para que con la probación de la Ley Nº 26.903 se institutya el 2 de junio como “Día de la Miastenia Gravis en Argentina.

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